Agalsidase Beta

Farmasi-id.com > Agen Lain yang Mempengaruhi Metabolisme > Agalsidase Beta

By | 02/01/2019

Indikasi, Manfaat, dan Kegunaan

Fabry disease/Anderson–Fabry disease

Farmakologi

  • Deskripsi: Agalsidase beta adalah bentuk rekombinan dari α-galactosidase A, enzim yang memetabolisasikan globotriaosylceramide (GL-3) dan glycosphingolipid lainnya. Ini digunakan untuk menggantikan enzim untuk mengembalikan aktivitas enzimatik yang cukup untuk membersihkan akumulasi substrat dalam jaringan organ, karenanya, mencegah, menstabilkan atau membalikkan penurunan fungsi organ-organ ini secara progresif sebelum terjadi kerusakan yang tidak dapat diperbaiki.
  • Farmakokinetik:
    • Metabolisme: Dimetabolisme melalui hidrolisis peptida.
    • Ekskresi: Paruh waktu eliminasi: 45-119 mnt.

Kontra Indikasi

Hipersensitivitas

Peringatan dan Perhatian

  • Anafilaktik yang mengancam jiwa dan reaksi alergi yang parah telah diamati pada beberapa pasien selama infus agalsidase beta. Jika reaksi alergi atau anafilaksis parah terjadi, segera hentikan pemberian agalsidase beta dan berikan perawatan darurat yang diperlukan. Tindakan dukungan medis yang tepat harus tersedia ketika agalsidase beta diberikan karena potensi reaksi yang berhubungan dengan infus yang parah.
  • Reaksi terkait infus terjadi pada 59% pasien selama pemberian agalsidase beta dalam uji klinis. Beberapa reaksi sangat parah. Pada pasien-pasien yang mengalami reaksi-reaksi yang berhubungan dengan infus, pra-perawatan dengan antipiretik dan antihistamin direkomendasikan. Jika terjadi reaksi yang berhubungan dengan infus, penurunan laju infus, penghentian sementara infus, dan / atau pemberian antipiretik tambahan, antihistamin, dan / atau steroid dapat memperbaiki gejala.
  • Jika reaksi yang berhubungan dengan infus yang parah terjadi, penghentian segera pemberian agalsidase beta harus dipertimbangkan dan perawatan medis yang tepat harus dimulai. Reaksi yang parah umumnya dikelola dengan pemberian antihistamin, kortikosteroid, cairan intravena, dan / atau oksigen seperti yang ditunjukkan secara klinis.
  • Pasien dengan penyakit Fabry lanjut mungkin memiliki gangguan fungsi jantung, yang dapat menyebabkan mereka lebih berisiko terhadap komplikasi parah dari reaksi yang berhubungan dengan infus, dan pasien ini harus dipantau secara ketat selama pemberian agalsidase beta.
  • Pemberian kembali agalsidase beta kepada pasien yang sebelumnya mengalami reaksi alergi parah atau serius terhadap agalsidase beta harus dilakukan hanya setelah pertimbangan yang cermat dari risiko dan manfaat dari perawatan lanjutan, dan hanya di bawah pengawasan langsung dari personel yang berkualifikasi dan dengan tindakan dukungan medis yang tepat sudah tersedia.

Efek Samping

  • Signifikan: Reaksi infus (mis. Demam, kekakuan, sesak dada, HTN, pruritus, mialgia, dyspnoea, urtikaria, sakit perut, sakit kepala, mual, muntah, edema bibir atau telinga, ruam), pembentukan antibodi IgG.
    Gugup: Asthenia, kelelahan, gejala mirip flu, pusing, nyeri neuropatik, parestesia, gangguan tidur, tremor.
  • CV: Bradikardia, jantung berdebar, sinkop, takikardia.
  • GI: Gangguan GI.
  • Resp: Batuk, nasofaringitis, parosmia, rhinorrhoea.
    Muskuloskeletal: Arthralgia, kejang otot.
  • Otic: Tinnitus.
  • Oftalmologi: Iritasi mata.
  • Dermatologis: Jerawat, perubahan warna kulit.
  • Lainnya: Ekstremitas dingin.
  • Berpotensi fatal: Reaksi alergi / anafilaksis yang parah (mis. Angioedema, bronkospasme, ketidaknyamanan dada, dyspnoea, pembilasan, hipotensi, hidung tersumbat, pruritus, ruam, dan urtikaria).

Konseling Pasien

Obat ini dapat menyebabkan pusing, mengantuk, vertigo dan sinkop, jika mengalaminya, jangan mengemudi atau mengoperasikan mesin.

Parameter Pemantauan

Pantau reaksi terkait infus, pengembangan antibodi IgG atau IgE pada pasien dg dugaan reaksi alergi.

Interaksi Obat

Amiodarone, chloroquine, dan gentamicin dapat mengurangi efek terapeutik agalsidase beta.

Kategori Keamanan Penggunaan Pada Wanita Hamil (Menurut FDA)

Kategori B: Studi terhadap sistem reproduksi binatang percobaan tidak memperlihatkan adanya risiko pada janin tetapi tidak ada studi terkontrol pada wanita hamil, atau studi terhadap sistem reproduksi binatang percobaan memperlihatkan adanya efek samping (selain penurunan fertilitas) yang tidak terjadi pada studi terkontrol terhadap wanita hamil trimester 1 (dan tidak ada bukti mengenai risiko pada trimester selanjutnya).

Dosis dan Aturan Pakai

Intravena

Fabry disease:

Dewasa:

1 mg / kgBB sekali setiap 2 minggu melalui infus pada tingkat awal ≤0,25 mg / menit, jika ditoleransi, laju infus dapat ditingkatkan dengan pertambahan 0,05-0,08 mg / menit dengan setiap infus berikutnya. Kecepatan infus maks: <30 kg: 0,025 mg / mnt; ≥30 kg: Berdasarkan toleransi individu, diinfuskan setidaknya 1,5 jam. Pra-pengobatan dengan antipiretik dan antihistamin.

Anak: ≥8 thn:

Sama seperti dosis orang dewasa.

Cara Penyimpanan

Simpan pada suhu 2-8°C

Sediaan

Injeksi 5 mg dan 35 mg

Nama Brand

Fabrazyme