Zollinger-Ellison Syndrome (Sindroma Zollinger-Ellison)


Zollinger-Ellison Syndrome adalah kondisi kompleks  di mana terdapat satu atau lebih bentuk tumor di pankreas atau di bagian atas usus 12 jari (duodenum).  Tumor-tumor ini menghasilkan hormon dalam jumlah besar yang menyebabkan produksi asam yang lerlebihan pada lambung. Asam yang berlebihan ini akan menuntun pada terjadinya bisul di perut.

Sindrom Zollinger-Ellison termasuk kasus yang jarang. Di Amerika Serikat, kurang dari 1% borok di usus 12 jari (duodenum) dihasilkan dari sindrom Zollinger-Ellison. Penyakit ini bisa terjadi kapan saja, namun usia rata-rata diagnosis adalah 50 tahun.

Gejala

Sindrom Zollinger-Ellison menyebabkan tanda-tanda dan gejala-gejala serupa dengan mereka yang menderita bisul di perut, antara lain:

•    Terbakar, nyeri,  rasa sakit  atau tidak nyaman di perut bagian atas

•    Diare

•    Rasa panas terbakar (heartburn)

•    Mual dan muntah

•    Merasa lemah

•    Pendarahan di sistem saluran cerna

•    Penurunan berat badan

Penyebab & Faktor Risiko

Sindrom Zollinger-Ellison bisa dikaitkan dengan penyakit lain yang disebut multiple endocrine neoplasia, type 1 (MEN 1). Orang dengan  MEN 1 memiliki tumor majemuk di sistem endokrin selain tumor pankreas. Pasien ini juga memiliki tumor di kelenjar paratiroid dan mungkin juga di kelenjar pituitari. Sekira 25% orang yang mengidap gastrinoma memiliki sejumlah tumor tersebut sebagai bagian MEN 1. Selain mengkaji sejarah medis pasien dan menanyakan sejumlah tanda dan gejala, dokter kemungkinan akan melakukan sejumlah prosedur diagnosis berikut ini:

•    Tes darah. Sampulel darah pasien dianalisis di laboratorium untuk melihat apakah terjadi peningkatan level gastrin di dalam darah. Peningkatan level gastrin bisa mengindikasikan tumor di pancreas atau duodenum. Tes ini harus dilakukan dalam kondisi perut kosong, jadi sebelumnya harus berpuasa. Pasien juga diminta menghentikan konsumsi obat pengurang asam untuk mendapatkan pengukuran yang akurat terhadap level gastrin. Selain itu karena level gastrin berfluktuasi, tes ini tampulaknya harsu diulang minimal tiga kali.

Peningkatan gastrin juga bisa terjadi jika perut tidak menghasilkan asam. Hal ini bisa terjadi jika pasien mengalami peradangan kronis di lambung atau sebelumnya mengalami operasi di perut.  Kondisi ini kerap dikelirukan dengan  Zollinger-Ellison sebab level gastrin bisa amat tinggi. Dokter akan melakukan uji keasaman perut untuk mengklarifikasi kondisi mana yang meningkatkan level gastrin. Jika lambung tiidak asam, maka itu bukanlah Zollinger-Ellison. Jika lambung memproduksi asam, dokter akan melakukan tes simulasi sekretin. Untuk tes ini, dokter akan mengukur kadar gastrin dan kemudian menginjeksi pasien dengan hormone sekretin. Pengukuran kadar gastrin yang lain kemudian dilakukan. Jika pasien menderita Zollinger-Ellison, level gastrin akan lebih meningkat lagi.

•    Upper gastrointestinal endoscopy. Setelah diberi obat penenang, dokter akan menyisipkan instrumen yang tipis namun fleksibel dengan cahaya dan kamera video  (endoskopi)  di bawah kerongkongan dank e dalam perut dan  duodenum untuk mengamati bisul. Melalui endoskopi, dokter akan mengambil sampulel jaringan (biopsy) dari duodenum untuk uji laboratorium  guna membantu mendeteksi hadirnya tumor yang memproduksi gastrin. Untuk persiapan tes ini, dokter meminta pasien tidak mengonsumsi apapun setelah malam hari sebelum tes.

•    Imaging studies. Dalam upaya menentukan letak pasti tumor, dokter akan menggunakan teknik pencitraan seperti scan nuklir, yang menggunakan penjejak radioaktif untuk membantu menemukan lokasi tumor, yaitu computerized tomography (CT), ultrasound imaging, atau magnetic resonance imaging (MRI).

•    Endoscopic ultrasound. Pada prosedur ini, dokter memeriksa lambung dan duodenum dengan endoskopi yang disesuaikan dengan penyelidikan ultrasound. Alat ini mampulu mendekatkan gambar dari system saluran cerna, membuatnya lebih mudah untuk mengenali titik tumor. Dimungkinkan juga untuk mengambil sampulel jaringan melalui endoskopi. Pasien harus berpuasa setelah lewat tengah malam sebelum tes dilakukan, dan akan diberi obat penenang selama tes.

Kapan Harus ke Dokter ?

Saat rasa terbakar, rasa sakit atau nyeri di perut bagian atas tetap bertahan, khususnya jika mengalami mual, muntah dan diare, segera hubungi dokter.

Gaya Hidup & Perawatan di Rumah

Terapi untuk sindrom Zollinger-Ellison sebaian besar terdiri dari obat-obatan untuk mengurangi asam dan menyembuhkan bisul. Operasi untuk mengangkat tumor mungkin menjadi opsi untuk pasien sindrom Zollinger-Ellison.

Hindari menggunakan obat pengurang asam yang dijual bebas seperti omeprazole (Prilosec), cimetidine (Tagamet), famotidine (Pepcid) atau ranitidine (Zantac)  untuk jangka panjang tanpa berkonsultasi dengan dokter. Obat-obatan ini mungkin saja menyamarkan gejala yang malah akan menunda diagnosis. Untuk sindrom Zollinger-Ellison, deteksi awal dan terapi penting artinya. Penyebab pasti sindrom Zollinger-Ellison masih tidak diketahui. Namun rangkaian kejadian pada sindrom Zollinger-Ellison jelas. Sindrom dimulai saat tumor (gastrinoma) atau bentuk tumor berada di pankreas  atau usus 12 jari.

Pankreas terletak di belakang dan bawah perut . Organ ini memproduksi enzim yang penting untuk mencerna makanan. Pankreas juga menghasilkan sejumlah hormon, seperti insulin dan glucagon,  yang berfungsi mengatur kadar gula darah, demikian juga hormon perut gastrin, yang mengendalikan produksi asam lambung. Usus 12 jari, bagian lebih atas dari usus kecil, dimulai di bagian bawah akhir perut. Pada duodenum, produksi dari pankreas, hati dan empedu  akan bercampulur. Saat inilah pencernaan makanan menkapsulai puncaknya.

Tumor yang terjadi pada sindrom Zollinger-Ellison akan membuat sel mengeluarkan enzim gastrin dalam jumlah amat banyak, yang akan menyebabkan lambung memproduksi terlalu banyak asam. Asam yang berlebihan ini menuntun pada terjadinya bisul perut dan kadang-kadang diare.

Selain menyebabkan produksi asam berlebih, tumor mungkin akan bersifat ganas (malignan). Tumor itu sendiri tumbuh lambat, namun kanker (ganas) dapat menyebar ke mana saja, umumnya di dekat kelenjar getah bening atau hati.